10.1 解剖与生理：功能外科的基石
10.1.1 手术解剖学要点
肾上腺位于肾筋膜（Gerota筋膜）内，紧贴肾上极，体积小但血供丰富，周围毗邻重要血管和脏器。理解其解剖变异是手术安全的前提。
中央静脉的解剖差异是决定手术风险的关键因素：
- 右侧中央静脉：长度仅2-5mm，直接汇入下腔静脉后外侧壁，与下腔静脉壁贴合紧密。这是肾上腺手术中最危险的解剖结构，牵拉或分离不当可导致难以控制的大出血。右侧手术需特别注意避免向下腔静脉方向过度牵拉。
- 左侧中央静脉：长度约2-4cm，汇入左肾静脉，走行相对表浅，手术处理相对安全，但需注意避免损伤肾静脉分支或胰尾。
双侧毗邻关系：
| 侧别 | 前上方 | 内侧 | 下方 | 后方 |
| 右侧 | 肝脏右叶、胆囊 | 下腔静脉 | 肾脏上极 | 膈肌脚 |
| 左侧 | 胃后壁、胰尾、脾血管 | 腹主动脉 | 肾脏上极 | 膈肌脚 |
现代影像学评估：术前薄层CT（≤1mm层厚）三维重建可清晰显示中央静脉走行及变异，对于右侧肿瘤、再次手术或可疑血管侵犯者，建议常规行CT血管成像（CTA）。
10.1.2 功能分区与激素轴
肾上腺的功能分区决定了疾病的临床表现：
肾上腺皮质（占体积90%）： – 球状带（外层）：醛固酮合成酶（CYP11B2）表达，受肾素-血管紧张素系统调节，分泌醛固酮 – 束状带（中层）：CYP17表达丰富，受ACTH调节，分泌皮质醇 – 网状带（内层）：分泌脱氢表雄酮（DHEA）等弱雄激素
肾上腺髓质： – 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） – 受交感神经节前纤维支配，应激状态下大量释放
关键概念：肾上腺疾病多为”功能性疾病”，即激素分泌异常导致临床症状。外科治疗的核心目标是纠正激素紊乱，而非单纯切除肿块。
10.2 肾上腺偶发瘤（AI）：循证评估与科学管理
10.2.1 定义与流行病学
定义：因非肾上腺疾病行影像学检查（CT、MRI、PET或超声）偶然发现的肾上腺占位，患者无明确肾上腺疾病相关症状。
流行病学： – 普通人群CT检出率：5-7%，随年龄增长而升高（>70岁可达10%） – 恶性率：<5%（原发性肾上腺皮质癌约2%，转移瘤约2-3%） – 功能性比例：10-15%存在亚临床激素分泌异常
10.2.2 系统评估流程
核心原则：所有肾上腺偶发瘤均需评估（1）激素分泌功能；（2）恶性风险。评估不应因”无症状”而省略。
第一步：激素功能筛查（必做项目）
| 筛查项目 | 检测目的 | 阳性标准 | 临床意义 |
| 过夜1mg地塞米松抑制试验（1mg DST） | 亚临床库欣综合征 | 次晨血皮质醇>50 nmol/L（1.8 μg/dL） | 心血管代谢风险增加 |
| 血浆醛固酮/肾素比值（ARR） | 原发性醛固酮增多症 | 根据实验室方法，通常>30 ng/dL:ng/mL/h（卧位） | 难治性高血压、心血管风险 |
| 血浆游离甲氧基肾上腺素类（MNs） | 嗜铬细胞瘤 | MN或NMN>正常上限2倍 | 手术风险极高，需术前准备 |
| DHEA-S、睾酮（女性） | 性激素分泌异常 | 根据年龄和性别参考值 | 女性男性化、儿童性早熟 |
重要说明： – 1mg DST切点值：50 nmol/L（1.8 μg/dL）（采用免疫分析法时）或更严格标准（质谱法） – ARR检测需标准化：补钾至正常、停用干扰药物（如MRA至少4周）、坐位休息15分钟后采血 – 血浆MNs检测推荐液相色谱–串联质谱法（LC-MS/MS），避免免疫分析法假阳性
第二步：恶性风险评估
影像学恶性征象（CT平扫+增强）：
- 非增强CT值（HU值）：>20 HU提示恶性风险增加（良性腺瘤多<10 HU）
- 增强特征：静脉期快速洗脱（绝对洗脱率>50%或相对洗脱率>40%）支持良性
- 形态学：边缘不规则、分叶状、坏死、出血、钙化（粗大或不规则）
- 大小：>4cm恶性风险增加，但大小不是唯一标准（<4cm亦可能为恶性）
- 生长速度：6个月内体积增加>20%或直径增加>5mm
特殊检查： – 18F-FDG PET/CT：SUVmax>3.1提示恶性可能，对转移瘤检出敏感性高 – MRI化学位移成像：信号强度指数（SII）下降>16.5%支持良性腺瘤
10.2.3 干预与随访策略
手术指征：
| 类别 | 具体标准 | 备注 |
| 功能性 | 任何激素分泌异常确诊 | 包括亚临床库欣、PA、PPGL |
| 恶性可疑 | HU>20、不均匀强化、边缘不规则、>4cm、生长迅速 | 需MDT讨论 |
| 有症状 | 压迫症状、疼痛 | 相对指征 |
| 患者意愿 | 充分知情后强烈要求手术 | 需排除手术禁忌 |
随访策略（适用于<4cm、良性影像特征、功能筛查阴性者）：
- 初始随访：6-12个月复查CT/MRI+激素筛查
- 长期随访：若稳定2年，可延长至每1-2年复查
- 终止随访：目前无统一标准，建议至少随访5年（因部分肿瘤可迟发功能异常）
10.3 原发性醛固酮增多症（PA）：精准分型与治愈性治疗
10.3.1 临床特征与筛查策略
PA是继发性高血压最常见病因，占高血压人群的5-10%，在难治性高血压中高达20%。
重点筛查人群（2022年ICCAR指南）： 1. 持续性血压>150/100 mmHg（3次不同日测量） 2. 难治性高血压（≥3种降压药，包括利尿剂，血压未达标） 3. 高血压合并低钾血症（自发性或利尿剂诱发） 4. 高血压合并肾上腺偶发瘤 5. 高血压合并睡眠呼吸暂停 6. 早发高血压（<40岁）或脑血管意外家族史 7. PA患者一级亲属
10.3.2 诊断三步曲
第一步：筛查（ARR）
标准化检测条件： – 补钾至正常范围（血钾>3.5 mmol/L） – 停用干扰药物：螺内酯/依普利酮（≥4周）、ACEI/ARB（≥2周）、二氢吡啶类CCB（≥2周） – 可继续用药：维拉帕米、多沙唑嗪、哌唑嗪 – 体位：坐位15-30分钟后采血 – 钠摄入：正常饮食，避免严格限盐
结果判读： – ARR>30 ng/dL:ng/mL/h（卧位）或>20 ng/dL:ng/mL/h（坐位）+ 醛固酮>15 ng/dL → 阳性 – 注意：肾素检测方法（DRC vs PRA）影响切点值，实验室需建立自己的参考范围
第二步：确诊试验（续）
| 试验 | 方法 | 阳性标准 | 适用人群 |
| 坐位生理盐水负荷试验（SIT） | 坐位输注2L生理盐水（2-4h），输注前后测醛固酮 | 输注后醛固酮>10 ng/dL | 心功能正常者 |
| 口服钠盐负荷试验（SLT） | 高钠饮食（>200 mmol/d）3天，第3天24h尿醛固酮 | 24h尿醛固酮>12 μg | 门诊患者 |
| 氟氢可的松抑制试验（FST） | 氟氢可的松0.1mg q6h×4天，补钾+高钠，第4天测醛固酮 | 直立位醛固酮>6 ng/dL | 确诊金标准，但复杂 |
| 卡托普利试验 | 口服卡托普利25-50mg，服药前后测ARR | 服药后醛固酮抑制<30% | 心功能不全者首选 |
临床选择建议： – 心功能正常者：坐位SIT操作简便，敏感性高 – 门诊患者：口服SLT无需住院 – 确诊困难者：FST特异性最高 – 心功能不全者：卡托普利试验安全
第三步：分型诊断——AVS为核心
肾上腺静脉取血（AVS）是PA分型诊断的唯一可靠方法，直接决定治疗策略（手术vs药物）。
AVS技术要点：
适应证： – 确诊PA且考虑手术治疗者 – CT显示双侧病变或无明显占位 – CT单侧病变但年龄<40岁（需排除KCNJ5突变相关大腺瘤）
相对禁忌证： – 严重凝血功能障碍（INR>1.5，血小板<50×10⁹/L） – 严重肾功能不全（eGFR<30，造影剂风险） – 未控制的严重高血压或心力衰竭 – 肾上腺静脉解剖变异无法插管（罕见）
操作标准化（基于2022年国际共识）：
1. 插管确认：双侧肾上腺静脉+下腔静脉（外周对照）同时采血
2. 皮质醇校正：因肾上腺静脉血可能稀释，采用醛固酮/皮质醇比值（A/C ratio）而非绝对醛固酮值
3. 选择性指数（SI）：肾上腺静脉皮质醇/下腔静脉皮质醇≥2:1（ACTH刺激后≥3:1）确认插管成功
4. 优势侧判定：优势侧A/C比值/非优势侧A/C比值≥2:1（或优势侧/下腔静脉≥2.5:1且非优势侧/下腔静脉<1）
AVS成功率与安全性： – 经验丰富中心（>50例/年）：总体成功率>95%，右侧>90% – 并发症率<2%：主要为肾上腺出血、静脉穿孔、造影剂肾病 – ACTH刺激：可提高右侧成功率（85%→95%），但可能掩盖轻度双侧病变
基因分型辅助AVS： – KCNJ5突变：年轻女性、大腺瘤（>1.5cm）、单侧病变概率高，AVS可简化 – ATP1A1/ATP2B3突变：男性、小腺瘤，单侧病变 – CTNNB1突变：老年人、无功能腺瘤意外发现PA
AVS结果与CT不一致时的处理：
| 情况 | 处理策略 | 依据 |
| CT单侧，AVS单侧一致 | 直接手术 | 标准路径 |
| CT单侧，AVS双侧 | 若CT侧AVS优势，可手术；否则药物 | 30%CT单侧实际为双侧 |
| CT双侧，AVS单侧 | 按AVS结果手术 | AVS准确性>CT |
| CT正常，AVS单侧 | 按AVS结果手术 | 微腺瘤CT可漏诊 |
| AVS失败/不确定 | 重复AVS或基因分型辅助 | 必要时双侧采血 |
10.3.3 治疗决策：手术与药物的精准选择
单侧PA（醛固酮腺瘤APA或单侧肾上腺增生UAH）
腹腔镜肾上腺切除术是首选治疗：
手术方式选择： – 经后腹膜入路：首选，尤其右侧、肥胖、腹部手术史者 – 经腹入路：巨大肿瘤（>6cm）、可疑恶性、需探查腹腔者 – 机器人辅助：复杂解剖、再次手术、部分切除术时考虑
疗效预测与患者教育：
| 预后因素 | 治愈概率高 | 治愈概率低 | 机制 |
| 病程 | <5年 | >10年 | 血管重塑可逆性 |
| 药物种类 | ≤2种 | ≥4种 | 高血压严重程度 |
| 血钾 | <3.0 mmol/L | 正常 | 醛固酮过量程度 |
| 年龄 | <50岁 | >60岁 | 原发性高血压合并 |
| 靶器官损害 | 无 | 左室肥厚、肾功能下降 | 不可逆损害 |
术后管理关键： – 血压：术后1-3个月逐渐下降，6个月评估最终效果 – 血钾：术后立即监测，避免高钾（醛固酮骤减致排钾减少） – 醛固酮/肾素：术后3-6个月复查，ARR正常化提示治愈 – 治愈标准：无需降压药，血压<130/80 mmHg，血钾正常，ARR正常
现实预期：完全治愈（无需降压药）约30-50%，临床改善（血压控制更好或药物减少）约70-80%。术前充分告知，避免”手术失败”误解。
双侧PA（特发性醛固酮增多症IHA或双侧增生）
药物治疗为核心：
一线药物：醛固酮受体拮抗剂（MRA）
| 药物 | 起始剂量 | 目标剂量 | 主要副作用 | 监测要点 |
| 螺内酯 | 25 mg/d | 100-200 mg/d | 男性乳房发育、性功能障碍、月经紊乱、高钾 | 血钾、肾功能、血压 |
| 依普利酮 | 25 mg/d | 50-100 mg bid | 高钾（较螺内酯轻），无抗雄激素作用 | 血钾、血压、费用 |
| 非奈利酮 | 10 mg/d | 20 mg/d | 高钾，主要获批用于糖尿病肾病 | 血钾、肾功能 |
联合用药策略： – MRA+噻嗪类利尿剂：协同降压，抵消高钾 – MRA+ACEI/ARB：注意高钾风险，需密切监测 – MRA+CCB：难治性高血压常用组合 – 避免：保钾利尿剂+ACEI/ARB+NSAIDs三联（高钾风险极高）
手术干预的极少数情况： – 药物不耐受或无效 – 单侧优势病变（AVS显示一侧A/C比值显著高于对侧，但<2:1） – 考虑肾上腺部分切除术（保留部分皮质功能）
10.4 嗜铬细胞瘤与副神经节瘤（PPGL）：全程风险管控
10.4.1 诊断与分期
生化诊断：首选血浆游离MNs（LC-MS/MS法）
| 检测项目 | 临床价值 | 阳性标准 |
| 血浆甲氧基肾上腺素（MN） | 肾上腺素分泌型 | >正常上限2倍 |
| 血浆去甲甲氧基肾上腺素（NMN） | 去甲肾上腺素分泌型 | >正常上限2倍 |
| 3-甲氧基酪胺（3-MT） | 多巴胺分泌型，恶性提示 | 升高需警惕转移 |
| 24h尿MNs | 血浆检测不确定时补充 | 同血浆标准 |
注意：血浆MNs升高<2倍时，需排除干扰因素（药物、应激、采血不当）后复查。
影像学定位与分期：
解剖成像（必做）： – 增强CT（胸腹盆）：肾上腺及肾上腺外病灶检出，注意非增强CT值（PPGL通常>30 HU） – MRI：孕妇、儿童、需多次随访者（无辐射），T2加权”灯泡征”
功能成像（分期关键）： – 68Ga-DOTATATE PET/CT：首选分子影像，对转移性/复发性PPGL敏感性>95%，对肾上腺外副神经节瘤、头颈部副神经节瘤（HNPGL）价值极高 – 18F-FDOPA PET/CT：对HNPGL敏感性高，但获取困难 – 123I-MIBG显像：特异性高，但敏感性低（约70%），主要用于确认131I-MIBG治疗候选 – 18F-FDG PET/CT：SDHB突变相关恶性PPGL首选（糖代谢活跃）
10.4.2 术前准备：手术安全的核心
目标：阻断儿茶酚胺心血管效应，扩容，使血流动力学稳定。
α受体阻滞剂方案：
| 药物 | 起始剂量 | 滴定方案 | 目标 | 疗程 |
| 酚苄明（长效） | 10 mg bid | 每2-3天增加10-20mg | 坐位BP<130/85，立位SBP>90，HR<100 | ≥10-14天，优选2-4周 |
| 多沙唑嗪（选择性α1） | 2 mg/d | 每周增加2-4mg | 同上 | 替代方案，尤其轻度病例 |
| 哌唑嗪（短效） | 1 mg tid | 逐渐增加 | 同上 | 不推荐单用，需频繁给药 |
关键要点： – 必须足量：酚苄明通常需20-40mg bid-tid，严重病例可达60-120mg/d – 联合高盐饮食：每日钠摄入>10g，配合足量饮水（2-3L/d），术前3天可静脉补液扩容 – β受体阻滞剂使用时机：必须在α阻滞充分后（≥3天），用于控制心动过速（目标HR<80）。首选美托洛尔或普萘洛尔，绝对禁止单用β阻滞剂（可致高血压危象）
术前评估清单： – [ ] 血压达标（坐位<130/85，立位无显著低血压） – [ ] 心率控制（<100次/分，使用β阻滞剂后<80） – [ ] ECG无ST-T改变 – [ ] 血容量恢复（HCT下降提示扩容成功） – [ ] 无阵发性发作（至少1周）
10.4.3 手术策略与围术期管理
手术方式： – 腹腔镜/机器人肾上腺切除术：标准术式，经后腹膜或经腹入路 – 部分切除术：双侧肿瘤、遗传性病例（SDHx突变）、需保留皮质功能者 – 开放手术：肿瘤>10cm、侵犯大血管、恶性可疑需淋巴结清扫者
术中血流动力学管理：
| 阶段 | 风险 | 处理 |
| 诱导/插管 | 儿茶酚胺释放→高血压危象 | 深度麻醉，短效降压药备用（硝普钠/酚妥拉明） |
| 肿瘤操作 | 挤压→血压骤升 | 暂停操作，降压药物，告知术者避免直接挤压 |
| 静脉结扎后 | 儿茶酚胺骤降→严重低血压 | 快速补液（晶体+胶体），去甲肾上腺素维持 |
| 术后早期 | 迟发性低血压、低血糖 | ICU监护24-48h，监测血糖（胰岛素反跳） |
关键药物准备： – 硝普钠：0.5-10 μg/kg/min，术中高血压危象首选 – 酚妥拉明：1-5mg静推，短效α阻滞 – 去甲肾上腺素：0.05-0.5 μg/kg/min，术后低血压 – 艾司洛尔：短效β阻滞，心动过速
10.4.4 遗传筛查与终身随访
必须行基因检测的人群（2023年Endocrine Society指南）： 1. 所有PPGL患者（无论单侧/双侧、肾上腺/肾上腺外） 2. 发病年龄<50岁 3. 双侧或多发肿瘤 4. 肾上腺外副神经节瘤（尤其头颈部） 5. 有家族史 6. 影像学提示恶性或转移
基因Panel应包含： – SDHx家族：SDHA、SDHB、SDHC、SDHD、SDHAF2 – 其他经典基因：VHL、RET、NF1、MAX、TMEM127 – 新兴基因：FH、MDH2、EPAS1、EGLN1/2、MET、FGFR1、HRAS
SDHB突变特殊管理： – 恶性风险最高（约15-25%），需终身积极随访 – 首选18F-FDG PET/CT监测转移 – 亲属级联筛查（父系遗传外显率低）
终身随访方案：
| 时间 | 内容 | 方法 |
| 术后3-6月 | 生化复发筛查 | 血浆MNs |
| 术后1年 | 生化+解剖影像 | CT/MRI胸腹盆 |
| 术后每年 | 生化监测 | 血浆MNs |
| 每2-3年 | 解剖影像 | CT/MRI（SDHB每年） |
| 持续终身 | 临床症状+血压 | 患者教育，及时就诊指征 |
10.5 库欣综合征（CS）：病因鉴别与激素管理
10.5.1 病因鉴别诊断
第一步：确认内源性高皮质醇血症
| 检查 | 方法 | 阳性标准 | 注意事项 |
| 24h尿游离皮质醇（UFC） | 留取2-3次24h尿 | >正常上限2倍 | 肾功能影响结果，假阴性常见于周期性CS |
| 深夜唾液皮质醇（LSC） | 23:00-24:00采集，2-3次 | >正常上限 | 敏感，但需严格采样时间 |
| 1mg过夜DST | 23:00服地塞米松1mg，次晨8:00测皮质醇 | 皮质醇>50 nmol/L（1.8 μg/dL） | 假阳性：雌激素、CYP3A4诱导剂、焦虑、酗酒 |
第二步：病因鉴别
| 特征 | 垂体性（CD） | 肾上腺性 | 异位ACTH |
| ACTH水平 | 正常或轻度升高（10-60 pg/mL） | 抑制（<5 pg/mL） | 显著升高（>100 pg/mL） |
| 大剂量DST（8mg） | 抑制>50% | 无抑制 | 通常无抑制 |
| CRH兴奋试验 | ACTH升高>35% | 无反应 | 无反应或轻度反应 |
| 影像学 | 垂体MRI（60%可见微腺瘤） | 肾上腺CT（单侧腺瘤/癌/增生） | 胸部CT（小细胞肺癌、类癌）、腹部CT（胰腺、嗜铬细胞瘤） |
特殊检查： – 双侧岩下窦采血（BIPSS）：ACTH依赖性CS鉴别困难时，ACTH梯度>2:1（基线）或>3:1（CRH后）支持CD – 68Ga-DOTATATE PET/CT：异位ACTH综合征探查，尤其隐匿性神经内分泌肿瘤
10.5.2 肾上腺性CS的手术治疗
术前准备： – 控制高血压、高血糖、低钾血症 – 预防感染（高皮质醇致免疫抑制） – 评估血栓风险（高凝状态），必要时预防性抗凝
手术方式： – 腹腔镜肾上腺切除术：单侧腺瘤标准术式 – 肾上腺部分切除术：双侧微结节增生（PPNAD）、单侧腺瘤保留对侧功能 – 开放手术：肾上腺皮质癌（ACC），需根治切除+淋巴结清扫
围术期激素替代（关键！）：
| 时间 | 氢化可的松剂量 | 备注 |
| 术中 | 100-200mg IV | 肿瘤切除前给予 |
| 术后24h | 50-100mg q6-8h IV | 模拟生理分泌 |
| 术后2-3天 | 30-60mg/d 分3次口服 | 逐渐减量 |
| 术后1-2周 | 20-30mg/d（晨15-20mg，午5-10mg） | 评估HPA轴恢复 |
| 撤药标准 | 清晨血皮质醇>10 μg/dL或ACTH兴奋试验正常 | 通常需3-12个月 |
应激剂量调整： – 发热>38℃：剂量加倍×3天 – 呕吐/腹泻：改为静脉，等效剂量 – 重大手术：术前100-200mg IV，术后逐渐减量
10.5.3 术后长期管理
激素撤药综合征： – 表现：乏力、关节痛、抑郁、体重下降 – 处理：减慢减量速度，心理支持，非甾体抗炎药
代谢综合征逆转： – 血压：多数6-12个月恢复正常，持续高血压需排查原发因素 – 血糖：逐渐减量降糖药，监测糖耐量恢复 – 骨密度：补充钙+维生素D，严重骨质疏松用双膦酸盐或地舒单抗 – 精神心理：抑郁/焦虑常见，需专科干预
10.6 肾上腺皮质癌（ACC）：多学科综合治疗
10.6.1 诊断与分期
临床特征： – 功能性（约60%）：皮质醇、雄激素、雌激素、醛固酮分泌（可混合） – 非功能性（约40%）：腹痛、腹部包块、消瘦、转移表现
影像学诊断：
| 特征 | 表现 | 评分（ENSAT标准） |
| 大小 | 通常>5cm，平均10cm | – |
| CT值 | >20 HU，不均匀强化 | – |
| 边缘 | 不规则，分叶，浸润周围 | – |
| 静脉侵犯 | 下腔静脉/肾静脉瘤栓 | 分期重要 |
| 坏死/出血 | 常见 | – |
| 钙化 | 20-30%可见 | – |
| 转移 | 肺、肝、骨、淋巴结 | M分期 |
分期（ENSAT 2008）： – I期：肿瘤≤5cm，无侵犯 – II期：肿瘤>5cm，无侵犯 – III期：局部侵犯或淋巴结转移 – IV期：远处转移
活检原则： – 禁忌：疑似可切除ACC（针道种植风险） – 可考虑：明确转移、不可切除、需病理确诊指导治疗
10.6.2 手术治疗
根治性切除是唯一治愈手段：
| 情况 | 手术策略 | 目标 |
| I-II期 | 开放根治切除，肾上腺全切，周围脂肪清扫，淋巴结取样 | R0切除，避免破裂 |
| III期（局部侵犯） | 联合脏器切除（肾、脾、胰尾、肝部分、膈肌）+下腔静脉瘤栓取出 | 尽可能R0/R1 |
| IV期（孤立转移） | 原发灶+转移灶切除（肺、肝孤立结节） | 减瘤，延长生存 |
| 复发（孤立） | 再次手术切除 | 20-30%可再次根治 |
腹腔镜手术争议： – 仅限经验丰富的中心，肿瘤<6cm、无侵犯、包膜完整者 – 必须避免肿瘤破裂（预后极差） – 多数国际指南仍推荐开放手术为标准
10.6.3 辅助治疗
米托坦（Lysodren）： – 术后辅助治疗：高危患者（R1切除、破裂、Ki-67>10%），起始1.5g/d，逐渐增至血药浓度14-20 mg/L – 晚期姑息治疗：联合化疗或单药 – 监测：血药浓度、皮质醇（需替代治疗）、肝功能、神经系统
化疗方案（EDP-M）： – 依托泊苷+多柔比星+顺铂+米托坦（EDP-M）：一线方案，有效率约50% – 替代：链脲霉素+米托坦（毒性较低，效果稍差）
新兴治疗： – 免疫检查点抑制剂：帕博利珠单抗、纳武利尤单抗±伊匹木单抗，用于化疗失败患者（客观缓解率约15-25%） – 靶向治疗：IGF-1R抑制剂（失败）、VEGF抑制剂（探索中）
放疗： – 术后辅助：切缘阳性、局部复发风险高 – 姑息：骨转移止痛，脑转移
10.6.4 预后与随访
| 分期 | 5年生存率 | 复发率 | 随访强度 |
| I期 | 约80% | 低 | 每3-6月 |
| II期 | 约60% | 30-50% | 每3月 |
| III期 | 约40% | 高 | 每2-3月 |
| IV期 | <10% | – | 个体化 |
随访内容：CT/MRI胸腹盆（每3-6月），激素监测（功能性复发），米托坦血药浓度（如使用）。
10.7 微创技术与功能保留手术
10.7.1 腹腔镜入路选择
| 入路 | 适应证 | 优势 | 局限 |
| 经后腹膜 | 单侧良性肿瘤<6cm，尤其右侧、肥胖、腹部手术史 | 不经腹腔，胃肠干扰小，恢复快，路径短 | 空间小，大肿瘤困难，肥胖者腹膜后脂肪多 |
| 经腹 | 大肿瘤>6cm，恶性可疑，双侧肿瘤，肾上腺外副神经节瘤，需探查 | 视野开阔，解剖清晰，便于处理复杂情况 | 胃肠干扰，恢复稍慢，肥胖者困难 |
| 经胸腔/胸腹联合 | 胸腔内副神经节瘤，肾上腺顶部巨大肿瘤 | 直接路径 | 需胸腔引流，肺并发症 |
10.7.2 机器人辅助手术
适应证（成本效益考量）： – 复杂中央静脉解剖 – 再次手术，严重粘连 – 部分肾上腺切除术（需精准分离） – 双侧同期手术 – 学习曲线短（对复杂操作）
不推荐常规使用：简单良性肿瘤，成本显著增加而临床优势有限。
10.7.3 肾上腺部分切除术（保留手术）
适应证： – 双侧功能性肿瘤：双侧醛固酮腺瘤、双侧嗜铬细胞瘤（尤其SDHD突变） – 单侧功能性肿瘤+对侧肾上腺切除史：避免肾上腺功能不全 – 单侧良性肿瘤+皮质功能重要：如孤立肾患者 – 遗传性PPGL：保留皮质功能，避免终身替代
技术要点： – 术前明确肿瘤边界（CT/MRI） – 术中超声定位（必要时） – 沿肿瘤边缘0.5-1cm切除，保留正常皮质及血供 – 残端止血（止血夹、电凝、生物胶） – 术中冰冻病理：确认良性，如恶性则改根治切除
风险评估： – 出血：残端血管处理 – 肿瘤残留：边界不清时 – 肾上腺功能不全：双侧部分切除者需短期替代
10.8 术后长期管理与患者教育
10.8.1 激素替代与监测
肾上腺功能不全预防：
| 情况 | 替代方案 | 监测 |
| 双侧切除 | 终身氢化可的松（15-20mg晨+5-10mg午）+氟氢可的松（0.05-0.1mg/d） | 血压、血钾、皮质醇、ACTH |
| 单侧全切（对侧正常） | 通常无需长期替代，应激时短期补充 | 术后3-6月评估HPA轴 |
| 单侧全切（对侧萎缩，如CS术后） | 逐渐减量替代，直至HPA轴恢复（3-12月） | 清晨皮质醇、ACTH兴奋试验 |
| 部分切除 | 通常无需替代，双侧部分切除者短期替代 | 激素水平 |